Çok Az Paratiroid Hormonu Üretilmesi
Hipoparatiroidizm yetersiz paratiroid hormonu üretimine bağlı bulgular bütünüdür. Çok nadir görülen bir durumdur ve en yaygın olarak paratiroid bezlerinin tiroid veya paratiroid ameliyatları sırasında hasarlanması veya çıkarılması nedeniyle meydana gelir.
Hipoparatiroidizm azalmış paratiroid hormonu(PTH) salınımı veya aktivitesi durumudur. Bu kanda azalmış kalsiyum(hipokalsemi) veya artmış fosfor(hiperfosfatemi) seviyelerine neden olur.
Hipoparatiroidizmin Bulguları
Bulgular kas kramplarının oldukça hafif(ellerde, parmaklarda, ağız çevresinde karıncalanma) ve daha ciddi formları arasında değişebilir. En ciddi bulgular tetani(tüm vücutta ciddi kas krampları) ve konvülziyonlardır(bu çok nadirdir). Paratiroid bez yetmezliği oldukça nadirdir, ancak birkaç iyi tanımlanmış yolla meydana gelir. Hipoparatiroidizmin en sık nedeni aktif paratiroid dokusunun tiroid ya da paratiroid operasyonu sırasında kaybıdır. Daha nadir olanı doğumda var olan bir defekttir, kişi paratiroid bezleri olmadan doğmuştur. Bazense, hipoparatiroidizmin sebebi belirlenemez.
Hipoparatiroidizmin İki Tipi
Etkisiz paratiroid hormonu salgılanımı
Böbreklerin ve kemiklerin PTH’ye yanıt verememesi
Etkisiz Paratiroid Hormonu Salgılanımı
Paratiroidizmin bu türü anlaşılması en kolay olanıdır. Bu hastalıktan muzdarip olan bir hastanın basitçe çok az paratiroid dokusu vardır(veya hiç yoktur), böylece çok az PTH üretilir.
Bu problemin 2 temel nedeni vardır :
Neden #1 : Tiroid veya Paratiroid Operasyonunun Ardından Gelişen Hipoparatiroidizm
Yetersiz paratiroid hormonu üretiminin birinci(ve uzak ara en sık) nedeni tiroid cerrahisi sırasında paratiroidlerin kazara çıkarılmasıdır. Tiroid ameliyatlarının büyük çoğunluğu hipoparatiroidizmle ilişkisiz olmasına rağmen, total tiroidektomi(tiroid bezinin tamamının çıkarılması) operasyonu geçiren vakaların %1-3’ünde bu komplikasyon ortaya çıkabilir.
Tiroid beziyle paratiroid bezinin yakın ilişkisi nedeniyle(aynı kan dolaşımını paylaşmak dahil), çok daha büyük olan tiroid çıkarılırken paratiroid bezleri kazayla yaralanabilir veya çıkarılabilir. Bu tiroid cerrahisinin çok sık görülmeyen ancak iyi bilinen bir komplikasyonudur ve tiroid cerrahisinin en önemli tehlikelerinden biridir.
Bazı araştırmalar, tiroid cerrahisinde daha az tecrübeli cerrahların yanlışlıkla paratiroidleri çıkarma ihtimallerinin çok daha yüksek olduğunu ortaya koymuştur. Bu çalışmalarda yılda 100’den daha fazla tiroid operasyonu yapan cerrahların bu komplikasyonları yaşaması çok daha düşük ihtimalli olarak bulunmuştur. Endokrinologların hastalarına uygun olan en tecrübeli cerrahı bulmalarını önermelerinin sebebi budur.
Çok başarılı bir tiroid ameliyatı geçiren birçok hastada geçici bir süreliğini yetersiz PTH salınımı görülebilir, bu yüzden operasyon sonrası hipoparatiroidizm tanısı ameliyattan hemen sonra konulamaz. Cerrahların hastalarına geçici PTH eksikliğine bağlı bulguları önlemek için kalsiyum hapları vermesi hiç de nadir görülen bir durum değildir.
Operasyon sonrası hipoparatiroidizmle ilişkili ikinci operasyon paratiroid ameliyatı ya da “paratiroidektomi”dir. Paratiroid ameliyatı, hiperparatiroidizm adında bir hastalığa neden olan aşırı aktif paratiroid bezleri olan hastalara uygulanır.
Hiperparatiroidizm tipik olarak bir veya daha fazla paratiroid tümöründen kaynaklandığı için, hiperparatiroidizm operasyonunun hedefi paratiroid tümörünü(-lerini) çıkarmak ve normal paratiroid bezlerini bırakmaktır. Hepimizin 4 paratiroid bezi vardır, ancak sadece normal çalışan bir paratiroid bezinin yarısıyla bile normal hayatımızı yaşayabiliriz(hipoparatiroidizm olmadan).
Paratiroid ameliyatının hedefi aşırı PTH üreten paratiroid bezlerinin çıkarılmasıdır. Ama bazen, ameliyat sırasında çok fazla paratiroid dokusu çıkarılır. Tiroid cerrahisinde olduğu gibi, bu komplikasyonun olasılığı cerrahın tecrübesiyle ilişkilidir ve endokrinologların en tecrübeli cerrahları önermelerinin nedenidir. Daha az tecrübeli olan cerrahların hastalarının yaklaşık %5’inde kalıcı hipoparatiroidizm gelişirken, yılda 100’den fazla paratiroid operasyonu yapan cerrahların hastalarında bu komplikasyonun gelişmesi çok nadir olur.
Neden #2 : İdiopatik Hipoparatiroidizm : Bilinen bir neden olmaksızın yetersiz paratiroid hormonu(PTH) üretilmesi idiopatik hipoparatiroidizm olarak adlandırılır. Bu hastalık nadir görülür ve doğuştan olabilir ya da hayatın ilerleyen dönemlerinde ortaya çıkabilir.
Konjenital Hipoparatiroidizm : Bu kategorideki hastalar paratiroid dokuları olmadan doğmuşlardır. Konjenital hipoparatiroidizm hastalarının çoğunda bu hastalıkla ilgili aile öyküsü yoktur. Aile öyküsü olanlarda ise bazı doğuştan nedenlerden biri söz konusu olabilir.
Kalıtımsal formları aşağıdaki sonuçlara neden olabilen anormal genlerden kaynaklanma eğilimi gösterir :
- Anormal formda PTH veya reseptör kodlanması
- PTH reseptöründen hücre çekirdeğine normal sinyal iletiminin engellenmesi
- Doğumdan önce normal bez gelişiminin engellenmesi
Hayatın ilk birkaç ayında başlayan hipoparatiroidizm kalıcı veya geçici olabilir. Eğer çözüm spontan olarak gelişirse neden genellikle bilinmez. Eğer düzelmezse, neden genellikle 24 aylıkken ortaya çıkar.
Son olarak, aşırı aktif paratiroid bezlerine ve yüksek kalsiyum seviyelerine sahip(hiperparatiroidizm) bir kadın gebe kalırsa, fazla kalsiyum fetüse geçebilir ve bebeğin paratiroid bez gelişimini baskılayabilir. Bu bebekler doğuştan yetersiz gelişmiş paratiroidlerle doğma riski taşırlar. Bu nedenle yüksek kalsiyumlu gebelerin zayıf gelişmiş paratiroid bezli bir bebeğin doğması olasılığını azaltmak için gebeliğin ikinci üç aylık döneminin ortasına kadar paratiroid ameliyatlarını olmaları önerilir. Bu genellikle çocukta kalıcı paratiroid bez bozukluğuna yol açmaz.
Edinilmiş Hipoparatiroidizm : Bu hastalığın edinilmiş formu tipik olarak bağışıklık sistemin yabancı doku olarak gördüğünü reddetmeye yönelik olarak paratiroid dokularına karşı antikor geliştirmesine bağlı olarak ortaya çıkar. Bu durum sadece paratiroid bezlerini etkileyebilir veya birden fazla organı etkileyen bir sendromun bir parçası olabilir.
Otoimmun hipoparatiroidizmli hastaların kanında paratiroid bezlerindeki kalsiyum sensörlerine bağlanan bir antikor keşfedilmiştir. Bu bağlanmanın paratiroid bezini “kandırarak” kandaki iyonize kalsiyum seviyesinin yüksek olduğuna inandırdığı öne sürülmüştür. Bu sinyale yanıt olarak, paratiroid bezi PTH yapımını durdurur.
Hipomagnezemi : Kalsiyum seviyelerini düşürebilir.
Magnezyum elementi vücutta kalsiyumla yakın ilişki halindedir. Magnezyum seviyeleri çok düşük olduğunda, kalsiyum seviyeleri de düşebilir. Düşük magnezyum seviyesi tespit edildiğinde tedavisi çok kolaydır. Kronik alkolizm düşük magnezyum seviyelerinin sık gözlenen bir nedenidir.
Paratiroid Hormonuna Direnç(Psödo-Hipoparatiroidizm)
Bu hastalık çok nadir görülür. Hipoparatiroidizm gibi, bu hastalarda da düşük kalsiyum(hipokalsemi) ve yüksek fosfor(hiperfosfatemi) düzeyleri görülür, ancak psödo-hipoparatiroidizmli(ya da PTH dirençli) hastalar PTH üretmeleri, ancak böbrek ve kemiklerinin hormona yanıt vermemesiyle hipoparatiroidizm hastalarından ayrılır. Bu hastalara kandan PTH bile verilse, yanıt vermezler. Bu yüzden, bu nadir bireylerin oldukça fazla PTH’leri vardır, ancak organları buna uygun olarak davranmaz. Hipoparatiroidizmleri var gibi görünürler, ancak yoktur- bu yüzden bu duruma psödo-hipoparatiroidizm adı verilir.
Hipoparatiroidizmin Tedavisi
Nedeni ne olursa olsun, hipoparatiroidizmin temel tedavisi D vitamini ve kalsiyum desteğidir. Hastaların büyük çoğunluğu günde bir defa yüksek doz D vitamini ile birlikte birkaç kez kalsiyum almalıdır.
Prof. Dr. Serkan Teksöz
Endokrin Cerrahisi Uzmanı